白血病の症状と治療

メモリアルヘルスグループ血液学部の専門家は、血液がんの重要なグループである白血病についての情報を提供しました。

白血病とは何ですか？

社会の血液がんの一種として知られています 白血病骨髄から供給されて血液を生成する幹細胞の1つは、その発達の段階で停止し、さまざまな要因の組み合わせにより、制御できない過剰な増殖を開始します。 白血病 まず、骨髄を捕捉し、次にすべての臓器を捕捉します。体の血液生成システムである骨髄とリンパ系に影響を与える 白血病、 治療せずに放置すると、進行性の経過を示すのは悪性癌の1つです。 白血病;成熟した白血球の制御されていない増加が原因で発生した場合、それは慢性的で遅いです。未熟な白血球の制御されていない増加のために発生するものは、急性、すなわち急速な経過として定義されます。急速な経過をたどる血液がんは、しばしば突然の発症を示し、特に1〜2か月以内に臨床的兆候と症状を示します。したがって、診断は短時間で行い、治療はできるだけ早く開始する必要があります。

白血病の正確な原因は不明ですが、放射線、ベンゼン、農薬などの化学物質への曝露が白血病のリスクを高めることが知られています。最もよく知られている血液がんの1つである白血病は、標的を絞ったスマートドラッグと患者固有の幹細胞移植オプションでうまく治療することができます。

白血病の種類は何ですか？

白血病は、急性（突然出現し、急速に進行する）と慢性（ゆっくり進行する、慢性）の2つのグループで評価されます。 急性白血病 急性リンパ芽球性白血病（ALL）と急性骨髄性白血病（AML）に分けられます。 慢性白血病 また 慢性リンパ性 白血病（CLL）と慢性骨髄性白血病（CML）のサブグループに分けられます。

白血病の種類 の間に 急性白血病 それは非常に攻撃的で急速に進行するタイプの病気です。急性白血病が時間通りに診断されず、治療が開始されない場合、それは数日または数週間以内に患者の死につながる可能性があります。 慢性白血病 ただし、非常に遅いクルージングでは長時間沈黙している可能性があり、何年にもわたって進行する可能性があります。

急性白血病とは何ですか？

血液がん 内部 急性白血病 発生率は15-20％です。急性白血病は、小児で最も一般的な種類の癌であり、非常に急速に進行します。あらゆる年齢で見られる急性白血病の発生率は、後年に増加します。兆候や症状を伴う非常に短い時間で現れる 急性白血病 これは、血液細胞の生成に関与する骨髄内の幹細胞の制御されていない急速な増殖の結果として発生します。急性白血病では、がん細胞は最初に骨髄に、次に全身に非常に急速に広がります。 急性白血病 白血球と呼ばれる白血球は患者さんには産生されないため、重度の感染症がよく見られます。血液凝固の原因となる血小板細胞が生成されないため、皮膚の出血、胃腸系からの出血、または重要な臓器の深刻な出血に遭遇する可能性があります。 急性白血病では 最大の症状である貧血は、患者が最も気づきやすい症状の1つです。さらに、それは体内の他の臓器に広がるため、どの臓器でも障害として現れる可能性があります。

急性白血病 急性骨髄性白血病（AML）と急性リンパ芽球性白血病（ALL）の2つの主要なグループに分けられ、多くのサブタイプがあります。それぞれが非常に急速に進行するこれらの腫瘍タイプに対して、早期診断、タイピング、および迅速な治療を開始することが非常に重要です。症状が見られた場合は、専門の腫瘍学センターの専門医が診断を下し、適切な治療を計画する必要があります。

慢性白血病とは何ですか？

慢性白血病 は急性白血病よりも進行が遅い白血病の一種です。だが 慢性白血病 より良い結果が得られます。慢性白血病には、慢性リンパ性白血病（CLL）と慢性骨髄性白血病（CML）の2つの主要なサブグループがあります。

リンパ性白血病（CLL）

リンパ球性白血病（CLL）は、成熟した正常なリンパ球に似ており、感染から体を保護するが、その機能を実行できない白血病細胞が骨髄で増殖するときに発生します。 CLL細胞は骨髄、リンパ節、血液に定着し、その結果、リンパ節が腫れ、脾臓が肥大します。主に60〜70歳の範囲で見られるCLLは、すべての白血病の30％を構成します。病気の進行が非常に遅いため、患者さんは診断されることなく長生きすることができます。診断後、CLLが問題を引き起こさない限り、一部の患者は治療を必要としません。 CLLの診断は、特別な方法で病気に特有の遺伝的変化を検出することによって行われます。以前は化学療法や骨髄移植では治療が困難であったこの病気を、今では非常に簡単に治療することができます。

白血病の原因

白血病の正確な原因は不明ですが、科学者はウイルス、遺伝、環境、または免疫学的要因が役割を果たすと考えています。これらのいくつかはそれらです。

高レベルの放射線への曝露
ベンゼンやホルムアルデヒドなどの工業用化学物質への暴露
いくつかの化学療法薬
いくつかの遺伝病（ダウン症など）
ウイルス

しかし、これらの危険因子は、白血病のごくわずかな割合の原因を説明しています。白血病患者の大多数では危険因子は示されていません。

白血病の他の原因;

タブレットや携帯電話などの技術機器を子供が長時間使用する
大気汚染
食品添加物
化学薬品
腐った食べ物

白血病の症状は何ですか？

白血病の症状は、他の血液がんで観察されるいくつかの所見と共通の特徴を示す場合があります。貧血に応じて;

蒼白、
弱さ、
倦怠感、
運動中に息切れなどの症状が見られます。

白血病の症状には、免疫系の弱体化による感染症の結果としての歯茎、鼻、歯茎、皮膚の下の予期しない出血、あざ、押しても色あせないピンヘッドサイズの赤い発疹などがあります。これらの発見は、急性白血病の症状に注目を集めています。

蒼白、弱さ、
食欲不振、体重減少、
寝汗
頻繁な再発性の発熱、適切な治療では制御できない感染症、
骨の痛み
皮膚の下の出血（ピンヘッドと同じくらい小さい赤い発疹、あざができやすい）
鼻と歯茎の出血、首と脇の下のリンパ節、腹部の腫れ、歯茎の腫れ。

白血病の症状は、多くの病気の症状と同じである可能性があります。体のすべての臓器に広がる可能性のある白血病は、特にリウマチ性疾患、感染症、出血性疾患、リンパ腫、骨髄腫、その他の血液がんで同様の症状を示す可能性があります。

小児の白血病症状

すべての小児がんを考慮すると、それらの約30パーセントが白血病を患っていることがわかります。小児がんと白血病は、2〜5歳または5〜10歳の間によく見られます。小児の白血病には広範な臨床所見がありますが、いくつかの症状が疑われる必要があります。それらを次のようにリストできます。

急激な体重減少
拒食症
色褪せ
体のあざや予期しない腺の持続または段階的な拡大
腹部の腫れ
関節痛
長時間持続し、5日以上続く持続性の発熱

生まれたばかりの赤ちゃんは、母親から受ける免疫システムを6〜8か月間維持できます。その後、2歳まで独自の免疫システムを確立します。この期間まで、年に5回感染する可能性があります。ウイルス感染は白血病の癌を引き起こす可能性があることに留意する必要があります。

子供の白血病の原因の1つはビタミンD欠乏症です。幼い頃に見られたくる病とその結果としてのビタミンD欠乏症が癌に効果的であることを示す多くの研究があります。このため、子供たちが適切な気象条件の下で、専門家が推奨する時間に太陽を見ることが非常に重要です。白血病における遺伝的要因の重要性を過小評価してはなりません。

白血病の診断

白血病では早期診断が非常に重要です。白血病は、血球の生殖と機能に影響を及ぼし、骨髄の細胞を成熟させ、赤血球、白血球、または血小板に変えます。白血病では、白血病細胞（芽球）が制御不能に増殖し、正常な血液細胞の発達を抑制します。血液と骨髄組織のサンプルが採取され、血液を生成できないことによって引き起こされる感染症や出血などの深刻な苦情に沿って診断のために検査されます。通常、診断には単純な血球数と血液中の細胞の顕微鏡検査で十分です。ただし、確定診断は骨髄生検によって行われます。

白血病の約95％は急性白血病です。急性白血病の85％は急性リンパ芽球性白血病であり、15％は骨髄芽球性白血病です。これらの中で、治療の観点から急性リンパ芽球性白血病に関してより肯定的な反応が得られます。成人のがんに比べて子供の平均余命が長く、成功率が高いため、早期の診断と治療は非常に重要です。

白血病の診断方法

白血病の診断を下すためには、患者の病歴を聞く必要があります。検査に加えて、高度な診断方法で検査を行う必要があります。

検査：

白血病が疑われる人は、最初に適切な身体検査を受ける必要があります（リンパ節、肝臓、脾臓の腫れはサイズの観点から評価する必要があります）。

適切な血液検査：

血球数と必要な生化学的検査

骨髄生検：

寛骨から採取した骨髄を検査する必要があります。ガラス上に広げることによる骨髄生検および骨髄液の病理学的検査。

遺伝学的研究：

骨髄または血液サンプルからの白血病細胞の遺伝学的研究

急性白血病の診断

急性白血病の診断は難しくありません。急性白血病は、単純な全血球計算で診断できます。全血球計算で;白血病の診断は、正常な血球数の減少と「芽球」と呼ばれる癌細胞の数の増加を検出することで簡単に行うことができます。骨髄の関与は、骨髄から採取された生検で癌細胞によって見ることができます。白血病の診断で難しいのは、がんの種類を特定することです。「免疫表現型」法は、さまざまな細胞遺伝学的および分子的検査により、さまざまなタイプの急性白血病を区別することができます。

白血病のサブタイプを決定することは、治療プロセスに直接関係するため、非常に重要です。白血病のすべてのサブタイプに異なる治療法があるからです。患者が急性白血病と診断された場合、リスク状況の特定が試みられます。成人で急性白血病と診断された場合、患者の70〜80％以上が高リスクグループに属することが知られています。これは、白血病が抑制されたとしても、非常に短時間で再発する可能性があることを意味します。

白血病の治療

白血病の治療は多くの分野に関係しています。設備の整った病院で成人および小児の血液学の専門家によって治療されています。白血病が治療される腫瘍学センターには、化学療法のための十分に訓練された看護師チーム、24時間対応する十分に訓練された血液銀行、感染症の専門家、必要に応じて放射線療法を提供する放射線腫瘍医、および洗練された実験室インフラストラクチャが必要です。

白血病は治療可能な病気であり、近年多くの新しい方法が発見され、治療の成功率は日々高まっています。新しい化学療法剤の発見、標的分子薬と生物学的薬物療法の導入、高度な放射線療法装置の開発、骨髄移植に関連する開発は、患者の平均寿命を延ばし、病気を完全に治療する上で大きな進歩をもたらしました。

白血病の治療のために頭に浮かぶ最初の治療法は化学療法です。化学療法薬の種類、投与量、投与経路は、白血病の種類によって異なる場合があります。約24ヶ月かかる化学療法とは別に、骨移植はある種の白血病の治療で頭に浮かぶもう一つの方法です。私たちの国で白血病の治療で達成された成功率は、化学療法と骨髄移植の両方で世界標準です。

慢性骨髄性白血病は、2000年以降主に治療することができます。この病気はよく知られているので、メカニズムを破壊する薬が使用されます。標的療法と呼ばれるこの治療法では、骨髄で絶えず増殖する骨髄由来細胞が成熟または成熟する前に血液に混入するのを防ぎます。薬でコントロールできない患者さんにとって、最も効果的な治療法は「同種幹細胞移植」です。幹細胞移植は、組織適合性のある兄弟、近親者または無関係のボランティアドナーから採取した幹細胞の助けを借りて行われます。進行の遅いタイプの白血病である慢性リンパ性白血病（CLL）の場合、初期段階では支持療法のみが行われます。薬物または標的抗体（免疫療法）は、進行した段階またはリスクの高い患者に適用できます。慢性リンパ性白血病は高齢の病気ですが、50歳より前に見られます。これらの高リスク患者では、同種幹細胞移植が治療選択肢の1つです。

白血病では幹細胞移植はどのように行われていますか？

幹細胞移植は、白血病の治療における薬物治療によって病気が早期に抑制され、再発のリスクが高い患者に好まれます。幹細胞移植;それは、個人（自家）または組織適合性の兄弟、他の近親者または非親族のボランティアドナーから採取された幹細胞（同種異系）で行われます。幹細胞移植では、ドナーに麻酔をかけるか、幹細胞刺激薬を使用した後、特殊な装置で静脈から抽出することにより、寛骨から幹細胞を採取します。幹細胞移植の前に、高用量の薬物および/または放射線（放射線療法）治療が患者に適用されます。この段階の目的は、患者の体内に残っている可能性のあるがん細胞を破壊し、患者の骨髄の細胞を排出することです。その後、移植が行われます。「自家移植」は、適切な幹細胞ドナーを見つけることができない患者に行うことができますが、主な効果的な治療法は同種幹細胞移植です。移植後、深刻な問題を回避するために、患者を何年も追跡する必要があるかもしれません。

最近、「ハプロタイプ一致」と呼ばれる幹細胞移植は、適切な幹細胞ドナーを見つけることができず、再発のリスクが高い患者に部分的に適している（50〜80％適合）親族から行うことができます。ハプロタイプ一致移植では、病気のリスクにもよりますが、患者の約半数で1年以上の病気のコントロールと寿命を達成することができます。ただし、このグループの患者の免疫系が組織の不適合の結果として抑制されている場合は、設備の整った経験豊富なセンターで綿密にフォローアップする必要があります。

幹細胞移植は誰に適用すべきですか？

幹細胞移植を行う際には、いくつかの点を考慮する必要があります。必要な評価は、患者の年齢、追加の健康問題があるかどうか、および患者が中リスクおよび高リスクのグループに属しているかどうかに関する基準を考慮して行われます。一部の患者は、治療に後で反応したり、より早く再発したりします。そのような患者では、病気の再発のリスクは、いくつかの遺伝子変化の存在によって決定することができます。遺伝子変化の検査の結果として、同種移植は高リスクと呼ばれるグループの患者に行われるべきです（彼らが若くて追加の病気がない場合）。再発のリスクが低い患者では;幹細胞移植は、副作用の数が多く、時には生命を脅かす副作用があるため、最初の段階では推奨されません。ただし、再発した場合は幹細胞移植を行います。初期治療で反応しない血液がんでは、同種移植を治療選択肢として適用することができます。

急性白血病の治療

急性血液がんの治療の最初のステップは化学療法です。治療は、病気の種類に応じて、2段階または3段階で適用されます。治療の開始時に、がん細胞の数を減らし、正常細胞の数を増やし、病気の症状を取り除くことを目的としています。これが最も重要な段階です。この段階が無事に完了したとしても、ほとんどの患者で癌細胞が再び増殖し始め、病気が再発します。制御が達成された後、病気の再発を防ぐために強化と呼ばれる治療が適用されます。強化療法は、化学療法薬または幹細胞移植でも行われます。また、急性リンパ芽球性白血病（ALL）の患者さんの治療には、再発防止のために2〜3年かかる維持療法期間があります。これらの段階では、患者を綿密にフォローアップする必要があります。患者のフォローアップは、設備の整った診療所と無菌室の専門家チームが行う必要があります。

急性白血病は再発しますか？

急性白血病が再発する場合もあります。この病気は、急性白血病の治療に投与される大量化学療法によって抑制されます。ただし、ほとんどの患者が高リスクグループに属しているため、白血病は最初の1年で再発する可能性があります。白血病の再発を防ぐために、幹細胞を用いた同種骨髄移植が推奨されます。まず、患者の兄弟を評価し、互換性がある場合は幹細胞を移植します。互換性のある兄弟が見つからない場合は、骨髄バンクが適用され、ドナーが調査されます。同種幹細胞移植の目的は、将来の再発リスクを減らすことです。今日、完全に互換性のある幹細胞ドナーは見つかりませんが、互換性のある移植が行われます。また、高齢の患者さんには低用量の薬剤を使ったミニ移植が可能で、幹細胞移植のチャンスもあります。

慢性白血病の治療

CLLの治療法は？

CLLと診断されたすべての患者に対してすぐに治療を開始する必要はないかもしれません。ほとんどのCLL患者は何年も治療を必要としないからです。残りの部分では、病気が数年間進行し、治療の必要性が生じます。治療を開始する際の重要な基準は、病気が進行性でさまざまな症状を示し、臓器に影響がないことです。徴候の治療も大きな効果はありません。病気の危険因子は、いくつかの特別な実験室評価で決定され、個別化された治療が計画されています。慢性白血病治療の目的は、病気を抑制し、患者に害を及ぼすのを防ぐことです。癌細胞だけが化学療法以外のスマートドラッグの標的となるため、今日ではしばしば好まれています。スマートドラッグは健康な細胞にほとんど影響を与えないので、それらの副作用は化学療法治療よりはるかに少ないです。スマートドラッグは、高齢者によく見られるCLLにとってはるかに有益です。

CMLはどのように扱われますか？

2000年代初頭には、2番目に一般的なタイプの慢性白血病であるCMLの治療に画期的な進展がありました。 KLM患者では、白血病はBCR / ABL突然変異と呼ばれる遺伝的変化によって引き起こされます。これは後に幹細胞で発生します。この変化の検出は、CMLの診断を簡素化し、この障害のあるシステムに対する薬の開発につながりました。しかし、チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）の使用も、この病気に対して開発された効果的な治療法です。今日、彼らが経口摂取するTKIの使用のおかげで、ほとんどのCML患者は彼らの通常の寿命に近い人生を送ることができます。

白血病について知っておくべきこと

白血病は女性よりも男性に多く見られます。
特に白人種では、黒と黄色の種族よりも一般的です。
成人の白血病の診断頻度は子供の10倍以上であり、年齢が上がるにつれてリスクが高まります。
小児期には、白血病は4歳未満でより一般的です。
一部の白血病では遺伝的素因が重要です。
急性白血病のタイプは、ダウン症などの遺伝性疾患でより一般的であることが知られています。
放射線やベンゼンなどの化学物質への曝露も、CMLの形成に言及することができます。
別の癌の化学療法、喫煙、およびいくつかの血液疾患の存在も白血病の原因の1つです。
米国では、4分ごとに1人が血液がんにかかります。
2016年、米国だけで新たに白血病と診断された患者数は6万人でした。
急性白血病は、35％の割合で小児期に最も一般的なタイプの癌です。
女性または男性が生涯で白血病と診断される確率は1.5％と推定されています。
今日、白血病と診断された患者の10年以上の生存率は、70年代と比較して4倍に増加しています。
2006年から2012年の間に、白血病患者の5年生存率は60％であることがわかりました。
白血病と診断された10人の子供のうち8人は完全に治癒することができます。

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