多発性骨髄腫に注意!

MemorialŞişliHospitalHematologyDepartmentExpertsは、多発性骨髄腫の病気と治療法に関する情報を提供しました。多発性骨髄腫は、形質細胞の制御不能な増加によって引き起こされる悪性疾患です。形質細胞は白血球のサブグループを形成し、その仕事は抗体と呼ばれるタンパク質を生成することです。通常の状況下では、抗体はさまざまな微生物に対する体の防御システムで重要な役割を果たします。さまざまな微生物に対する免疫が必要であるため、さまざまな種類の抗体が血液中に存在する必要があります。多発性骨髄腫の病気で発生する悪性形質細胞は、骨髄腫細胞と呼ばれます。骨髄腫細胞は、1つのタイプ(モノクローナルと呼ばれる)と異常な抗体のみを産生します。これらの細胞は特に骨髄で増殖し、骨や体の他の部分の腫瘍として発生することもあります。近年、多発性骨髄腫の治療に大きな進歩が見られました。

病気の症状

多発性骨髄腫は通常、高い沈降を引き起こします。多発性骨髄腫の診断は、原因を調査することにより、沈降性の高い人に起こることがあります。時々、病気のいくつかの症状の原因を調査するとき、診断を下すことが可能です。診断が遅れると問題が発生する可能性があります。病気の症状のいくつかは次のとおりです。

1.貧血、貧血

すべての血球は骨髄内で産生され成熟します。赤血球(赤血球、赤血球)は、ヘモグロビンと呼ばれる物質を介して酸素を運びます。低ヘモグロビンは貧血と呼ばれます。これは、倦怠感、脱力感、めまい、息切れなどの問題を引き起こす可能性があります。この病気では、赤血球だけでなく他の血球も減少する可能性があります。白血球(白血球、白血球)が減少すると、感染症にかかりやすくなります。血小板と呼ばれる血球が減少すると、出血が起こる可能性があります。

2.感染症

正常な形質細胞は、微生物に対するさまざまな抗体を産生することにより、感染症に対する体の耐性を提供します。骨髄腫患者では、骨髄腫細胞は1つの抗体しか産生せず、これを「モノクローナルタンパク質」と呼びます。骨髄腫では、この抗体は最も一般的にはIgG、IgA、または軽鎖タイプです。血中のモノクローナル抗体のレベルが測定され、病気のフォローアップに使用されます。モノクローナル抗体は感染を防ぐことができないため、骨髄腫患者では頻繁に感染が発生したり、感染が重篤になる可能性があります。また、前述のように、白血球も減少すると感染のリスクが高まります。

3.骨の病気

多発性骨髄腫は、ほとんどの患者の骨に損傷を与えます。骨髄腫細胞は、骨組織を溶解する破骨細胞と呼ばれる細胞の活性を高め、骨組織を構成する骨芽細胞と呼ばれる細胞の機能を低下させます。したがって、骨髄腫細胞は骨吸収を引き起こし、骨に痛みや骨折が発生する可能性があります。実際、脊椎の骨折や虚脱は麻痺を引き起こすことがあります。 X線、コンピューター断層撮影、磁気共鳴断層撮影は、患者の問題に応じて骨の検査に使用されます。

4.腎不全

抗体は重鎖と軽鎖で構成されています。骨髄腫細胞は一部の患者で遊離軽鎖を産生し、これらの軽鎖は腎臓を遮断し、時間の経過とともに腎不全を引き起こす可能性があります。血中の遊離軽鎖レベルと尿中の軽鎖の量は、生化学的方法で測定されます。

病気の合併症

上記のように、多発性骨髄腫は貧血、感染症、骨の衰弱、腎臓の損傷などの問題を引き起こす可能性があります。これとは別に、多発性骨髄腫はアミロイドーシスと呼ばれる病気を引き起こす可能性があります。アミロイドーシスにはいくつかの種類があります。私たちは、体のさまざまな器官の異常な形質細胞によって作られた遊離軽鎖の蓄積で発生するアミロイドーシスのタイプと呼びます。一部の患者は骨髄腫を伴わずにアミロイドーシスを発症する可能性があります。 ALアミロイドーシスはどの臓器にも見られますが、最も一般的には腎臓、心臓、肝臓に損傷を与えます。 ALアミロイドーシスの最も一般的な症状は、倦怠感、体重減少、心不全、息切れまたは浮腫(足の水疱)です。 ALアミロイドーシスの診断は容易ではありませんが、診断が時間通りに行われ、治療が遅滞なく開始されることが重要です。

病気の診断と治療

当院血液学部長教授博士Orhan Sezerが参加した国際骨髄腫ワーキンググループ(IMWG)は、さまざまな国際医学出版物で多発性骨髄腫疾患の診断と治療の両方に適用できる原則と詳細を述べています。近年の多発性骨髄腫の治療で達成された大きな進歩は、この病気のライフプロセスにプラスの影響を与えています。大規模な研究が続くにつれ、新しい治療プロトコルと新薬もこの病気の絶え間ない希望の源です。

診断段階では、血液と尿でいくつかの生化学的研究が行われ、骨髄の骨と骨髄腫細胞の状態が調べられます。骨髄腫細胞は、患者ごとに異なる特徴を示します。 FISH(蛍光) insituハイブリダイゼーションと呼ばれる方法でそれを調べると、病気がどのように進行するかについての重要な情報が得られます。

治療は、患者の年齢、体調、臓器機能、個人的な好みを考慮して適用されます。治療に使用される「新薬」の名前で収集された特定の薬と幹細胞移植(骨髄移植)は、前の年と比較してこの病気ではるかに成功した結果を提供し、患者の平均寿命を延ばしました。

多発性骨髄腫は、世界で最も幹細胞移植(骨髄移植)が行われている病気です。過去には、幹細胞は骨髄から採取されていましたが、幹細胞は骨髄からではなく血液から採取されたため、この方法は廃止されました(ただし、名前は歴史的な名前のままです)。手術を必要とせずに、患者にとってシンプルで簡単な方法での特別な薬物治療。化学療法を数サイクル行った後、適切な年齢と臓器機能を持つ患者を対象に自家幹細胞移植を行います。幹細胞が採取された後、高用量療法が適用され、幹細胞は静脈内に患者に戻されます。合併症のリスクが低いこの治療法は、多発性骨髄腫の奏効率、奏効の質、奏効期間を大幅に延長します。

幹細胞移植を受けられない患者には、新薬を含む治療プロトコルが適用されます。

治療に対する骨髄腫の反応は、反応の質に応じて評価されます。この評価には多くの詳細が含まれているため、このページの簡単な紹介では、評価の最も重要なポイントを参照します。

部分奏効:血中のモノクローナルタンパク質の量は治療後の初期値の50%を下回り、24時間尿中のモノクローナルタンパク質の量は治療後のベースライン値の90%を下回ります

非常に良好な部分奏効:血液中のモノクローナルタンパク質の量は治療後の初期値の10%未満に減少し、24時間尿中のモノクローナルタンパク質の量は治療後100mg未満です。

完全な応答:感度の高い方法である免疫固定を行っても、血液と尿の両方にモノクローナルタンパク質が見られなくなります。

完全な反応は通常、病気のコントロールと、再発した場合の再発までの時間を大幅に延長します。

骨髄腫に効果的な薬と薬の組み合わせがあり、病気が再発した場合にこの状況で使用できます。これらの場合、骨髄腫疾患は慢性疾患と見なすことができ、必要に応じて再度治療する必要があります。目標は、寿命を延ばし、生活の質を維持または向上させることです。

支持療法

多発性骨髄腫は、支持療法が重要な疾患です。支持療法は、特に骨髄腫によって引き起こされる骨疾患、感染症からの保護、感染症、神経障害、血栓症(血餅)予防の治療、および多発性骨髄腫に関連するさまざまな問題の治療において非常に重要です。