サラセミアについての10の神話

遺伝性の血液疾患であるサラセミアは、地中海地域で蔓延していることから、人々の間では地中海性貧血として知られています。さらに、アラブ出身の人々やバルカン移民によく見られるサラセミアは、我が国では約2パーセント見られます。今日では、婚前交渉のおかげで、病気で生まれる可能性のある赤ちゃんを事前に特定し、必要な予防措置を講じることができます。しかし、一般の人々の間にはサラセミアに関する伝聞情報があります。 Uz。メモリアルシシュリ病院血液学部から。博士ŞebnemİzmirGünerは、「5月8日の世界サラセミアの日」の前に、サラセミアに関するよく知られた間違いについて重要な情報を提供しました。

骨髄移植で完全に回復することが可能です

サラセミア病を認識するためには、病気と保因者の区別に注意を払う必要があります。サラセミアのある人はメジャーサラセミアと呼ばれ、キャリアサラセミアのある人だけがマイナーと呼ばれます。サラセミアメジャーの患者の中には、出産時に死亡する人もいます。生存者は、完全に回復するために生涯にわたる血液サプリメントを受け取るか、骨髄移植を受ける必要があります。主要な患者は骨髄移植で病気を完全に取り除くことができます。マイナーキャリアの患者は、血液サプリメントや骨髄移植を必要とせずに生活を続けることができます。保因者が生涯を通じて直面する唯一の問題は、貧血の結果として健康な人よりも早く疲れてしまうことです。さらに、これらの患者は、結婚する人が保因者でもある場合、通常の方法で赤ちゃんを産まないように警告されます。生まれる赤ちゃんには病気のリスクがあります。このため、母親と父親の両方が保因者であるカップルでは、体外受精しか達成できません。

両方の夫婦が保因者である場合、体外受精法によってのみ子供を産むことが可能です。

婚前検査では、両方のカップルが軽度のサラセミア、つまり保因者を持っている場合、これらのカップルは結婚できますが、遺伝カウンセリングを受け、IVF法を使用して出産するように警告されます。これらのカップルから生まれた子供たち。彼らは健康であるか、保因者であるか、サラセミアに苦しんでいます。このため、このリスクは合法的にとられておらず、通常の出産は許可されていません。母親または父親のどちらか一方だけが保因者であるカップルでは、赤ちゃんは保因者として生まれるか、完全に健康です。この場合、カップルが体外受精や遺伝カウンセリングを受ける必要はありません。赤ちゃんが主要なサラセミアで生まれるという遺伝的可能性はありません。

骨髄移植を受けることができない主要な患者は、生涯にわたる血液学的フォローアップを続けます。

過去には、結婚前に夫婦に適用されたサラセミア検査が法的要件ではなかった場合、病気の子供は2人の代理親から生まれることがありました。これらの赤ちゃんは、出生時に死亡するか、血液サプリメントを摂取して生活を続けました。これらの患者では、骨髄移植の機会がなく、時間が経過し、適切なドナーが利用できない場合、生涯にわたる血液サプリメントが週に1〜2回行われます。したがって、骨髄移植を受けられない患者は定期的にフォローアップする必要があります。彼らの体は十分な血液を生成できず、頻繁な血液サプリメントは患者の心臓や肝臓などの重要な臓器に鉄の蓄積を引き起こすためです。したがって、これらの患者には、体から余分な鉄を取り除く鉄キレート剤が投与されます。

「鉄欠乏性貧血」がサラセミアを伴う場合、貧血は増加します

サラセミアのメジャーまたはマイナーキャリアの患者は、サラセミアと同様に鉄欠乏性貧血を患っている可能性があります。サラセミアの隣に鉄欠乏性貧血を追加すると、貧血がさらに増加します。マイナーキャリアの患者は栄養上の推奨事項に注意を払うことで貧血のバランスをとることができますが、メジャーサラセミアの患者に与えられる血液補給の割合は増加します。